Современная классификация термина «мальформация» включает 5 основных категорий: 1) гемангиому (и другие доброкачественные пролиферативные сосудистые заболевания), 2) артерио-венозные фистулы, 3) артерио-венозные мальформации, 4) венозные мальформации и 5) лимфатические мальформации.
Основными направлениями эндоваскулярных вмешательств при сосудистых мальформациях является либо эмболизация участвующих в их образовании сосудов, либо разобщение патологических соустий между артериальной и венозной системой.
Гемангиома является врожденной сосудистой неоплазмой эндотелиальных клеток, преимущественно в детском возрасте, характеризующаяся прогрессированием пролиферативной фазы после первоначального проявления. Основной проблемой в детской хирургической практике, при которых в большинстве случаев используется эмболизация частицами гельформа, ПВА, акриловым клеем, а также проксимальная эмболизация спиралями, являются объемные гемангиомы головы, приводящие к косметической инвалидизации детей и массивный печеночный гемангиоматоз, сопровождающийся 80% летальностью при выраженной перегрузке правых отделов сердца.
Артерио-венозная фистула является прямым сообщением между артерией и веной, в большинстве случаев связанная с травмой, хотя может быть обусловлена и другими причинами (последствиями хирургических вмешательств, инфекции, прорастания опухолью, либо разрывом артерии в прилежащую вену – т.н. каротидно-кавернозная фистула). Эмболизационное вмешательство, как правило, направлено на окклюзию самой фистулы или на выключение сегмента артерии, которая является ее источником. Выбор эмболизационного приспособления или материала предопределяется анатомическим строением сосудов. По мнению A. Berenstein et al., наиболее эффективны отделяемые макроспирали или баллоны, которые могут быть репозиционированы в оптимальную позицию для достижения максимального клинического эффекта. В последние годы для разобщения артерио-венозных соустий стали применять имплантацию стентов-графтов.
Артерио-венозные мальформации представляют собой врожденное заболевание, связанное с нарушением сосудистой дифференциации на этапе формирования плода на 3-4 неделе развития. Как правило, они склонны к прогрессированию и поражают какую-либо изолированную область (легкие, почки, таз, конечности). Исключение составляет болезнь Рандю-Ослера-Вебера (Rendu-Osler-Weber), при которой заболевание носит мультифокальный характер и связано с женским детерминизмом. В настоящее время методом выбора при лечении подобной патологии является чрескатетерная эмболизация проксимальной части питающего артериального сосуда Гельформом, отделяемыми спиралями или баллонами. Наиболее приемлемым, недорогим и не требующим специфических доставляющих катетеров эмболизатом является абсолютный 95% спирт, внедренный в широкую клиническую практику W. Yakes et al. A. Sadato et al. при лечении артерио-венозных мальформаций применил цианоакрилат (быстрополимеризующийся клей) в сочетании с маслорастворимым контрастным веществом, позволившим добиться предпочтительных по сравнению с другими эмболизирующими веществами результатов, контролировать дозу и место введения препарата.
Практически при любой локализации артерио-венозных мальформаций эмболизация различными препаратами сопровождается высокой клинической результативностью. При поражении почек эндоваскулярное вмешательство является абсолютной альтернативой хирургической операции, при тазовой локализации у женщин – позволяет избежать гистерэктомии, а при артерио-венозных мальформациях конечностей с успехом используется в комбинации с хирургическими вмешательствами на проксимальных отделах питающих сосудов.
Венозные мальформации встречаются не так часто и может локализоваться в любом месте организма и состоять из неправильной венозной полости с малыми скоростью и давлением кровотока. Эндоваскулярное лечение предполагает окклюзию питающих патологический венозный регион артерий, либо склеротерапию. При синдроме Клиппеля-Треноне и синдроме Паркс-Вебера эндоваскулярное лечение может устранить косметические проявления с помощью лазерной облитерации.
Лечение лимфатических мальформаций в основном заключается в склеротерапии, декомпрессивном массаже, эластической компрессии, пневмотерапии.
Автор: Капранов С.А
Доктор медицинских наук, профессор, дважды Лауреат Государственных Премий Правительства Российской Федерации в области науки и техники, Лауреат Премии Ленинского Комсомола, автор более 350 научных работ по медицине, 7 монографий, и 10 патентов на изобретения по медицине
